Skleróza multiplex: Príznaky, príčiny a liečba

V tomto článku si prečítate:

 

1. Čo je skleróza multiplex?

Roztrúsená skleróza (skrátene SM, latinsky sclerosis multiplex) je autoimunitné zápalovo degeneratívne ochorenie centrálneho nervového systému (CNS).

Imunitný systém útočí na ochrannú vrstvu okolo nervových vlákien (myelín). To spôsobuje zápal a zjazvenie tkaniva, čo sťažuje mozgu vysielať signály do zvyšku tela.

Skleróza multiplex je liečiteľná, no zatiaľ však nevyliečiteľná choroba.

Ide o chronické zápalové autoimúnne ochorenie centrálnej nervovej sústavy, ktoré spočiatku sprevádza najmä zápalový proces v mozgu, potom prevažujú neurodegeneratívne zmeny.

Skleróza multiplex je nutné rozpoznať čo najskôr, aby sa s liečbou začalo v tom štádiu, kedy zaberá najúčinnejšie. Cieľom liečby je totiž zastaviť zápalové procesy skôr, ako preváži úbytok nervového tkaniva v dôsledku degeneratívnych zmien.

Skleróza multiplex je spôsobená dlhodobo prebiehajúcou autoimunitnou reakciou, ktorú vyvolávajú zatiaľ nie veľmi jasné okolnosti, v  ktorej dôsledku dochádza k  rozpadu myelínových obalov nervových vláken a následne k úbytku nervového mozgového tkaniva (neurodegeneratívne zmeny).

Včasnou liečbou možno predísť degeneratívnym zmenám v mozgu a tým aj vážnym dôsledkom, ktoré sa prejavia ako poruchy pohyblivosti, kognitívnych funkcií (poruchy pamäte, sústredenia, schopnosti vybaviť si informácie a učiť sa novým veciam) a ďalšími zmenami, ktoré sa označujú ako invalidita.

Už dávno nie je pravda, že skleróza multiplex vás v krátkej dobe pripúta na invalidný vozík a počas niekoľkých rokov dokonca skončí smrťou.

2. Príčiny sklerózy multiplex

Príčina roztrúsenej sklerózy nie je známa. 

Skleróza multiplex je autoimunitné ochorenie, pri ktorom imunitný systém tela útočí na svoje vlastné tkanivá. V prípade sklerózy multiplex táto porucha imunitného systému ničí mastnú látku, ktorá obaľuje a chráni nervové vlákna v mozgu a mieche (myelín).

Myelín sa dá porovnávať s izoláciou na elektrických drôtoch. Ak je ochranný myelín poškodený a nervové vlákno je odkryté, správy, ktoré putujú týmto nervovým vláknom, môžu byť spomalené alebo zablokované.

3. Rizikové faktory

Tieto faktory môžu zvýšiť riziko vzniku roztrúsenej sklerózy:

• Vek. Skleróza multiplex sa môže vyskytnúť v každom veku, ale zvyčajne sa objavuje okolo 20. až 40. roku. Môžu však byť postihnutí mladší a starší ľudia.

• Pohlavie. Ženy majú viac ako dvakrát až trikrát vyššiu pravdepodobnosť ako muži, že budú postihnuté sklerózou multiplex.

• Rodinná anamnéza. Ak má niektorý z vašich rodičov alebo súrodencov sklerózu multiplex, máte vyššie riziko rozvoja choroby.

• Niektoré infekcie. So sklerózou multiplex bolo spojených množstvo vírusov, vrátane vírusu Epstein-Barr, ktorý spôsobuje infekčnú mononukleózu.

• Bieli ľudia, najmä obyvatelia severoeurópskeho pôvodu, sú najviac ohrození sklerózou multiplex. Ľudia ázijského, afrického alebo indiánskeho pôvodu majú najnižšie riziko.

• Klíma. Skleróza multiplex je omnoho bežnejšia v krajinách s miernym podnebím, vrátane Kanady, severných Spojených štátov, Nového Zélandu, juhovýchodnej Austrálie a Európy.

• Vitamín D. Nízka hladina vitamínu D a nízka expozícia slnečnému žiareniu sú spojené s vyšším rizikom vzniku sklerózy multiplex.

• Niektoré autoimunitné choroby. Máte mierne vyššie riziko rozvoja sklerózy multiplex, ak máte ďalšie autoimunitné poruchy, ako je ochorenie štítnej žľazy, zhubná anémia, psoriáza, cukrovka typu 1 alebo zápalové ochorenie čriev.

• Fajčenie.

 

4. Prvé príznaky sklerózy multiplex

Prvý atak (neurologická príhoda) sa u pacienta sa nemusí u pacienta nikdy viac zopakovať, ale môže byť návratná a stať sa tak prejavom komplexného ochorenia ako je skleróza multiplex.

Prvé príznaky sklerózy multiplex:

• poruchy citlivosti

• problémy so zrakom

• brnenie a necitlivosť

• bolesti a kŕče

• slabosť alebo únavu

• problémy s rovnováhou alebo závraty

• problémy s močovým mechúrom

• sexuálnu dysfunkciu

• kognitívne problémy

1. Poruchy citlivosti

Medzi najčastejšie príznaky sklerózy multiplex patria poruchy citlivosti. Pacienti popisujú brnenie, pocity pálenia, zníženú citlivosť , tŕpnutie, neschopnosť rozoznať chlad a teplo sú častým príznakom , ktoré sa objavuje u 58% pacientov so sklerózou multiplex.

Ťažkosti zvyknú byť bagatelizované  a pacient je často odoslaný na rehabilitácie bez podrobnejšieho vyšetrenia.

2. Problémy so zrakom (retrobulbárna neutritída)

Vizuálne problémy sú jedným z najbežnejších symptómov sklerózy multiplex. Je sprievodným príznakom sklerózy multiplex u 30% pacientov. Ľahší zápal očného nervu sa prejavuje zahmleným videním, alebo výpadkom zorného poľa.

Zápal ovplyvňuje zrakový nerv a narušuje centrálne videnie. Môže to spôsobiť rozmazané videnie, dvojité videnie alebo stratu zraku.

Problémy so zrakom si nemusíte všimnúť okamžite, pretože degenerácia čistého videnia môže byť pomalá. Strata zraku môže sprevádzať aj bolesť, keď sa pozriete hore alebo na jednu stranu.

3. Kmeňový syndróm

Prejavuje sa diplopiou (dvojité videnie, je porucha zraku spôsobujúca videnie dvoch obrazov jedného predmetu súčasne.), závratmi, poruchami rovnováhy a bolesťami v oblasti tváre.

4. Mozočkový syndróm

Vzniká na podklade prítomnosti zápalových lézií v mozočku (cerebellum), ktorý reguluje koordináciu pohybov a stabilitu, prejavujú sa preto zhoršenou koordináciou pohybov, trasom a nestabilitou. 

 

5. Poruchy hybnosti

Ťažkosti s chôdzou, pocit slabosti, nemožnosť urobiť pohyb, mravčenie, tŕpnutie, pálenie sú častými príznakmi, ktoré sa objavia v určitom štádiu u pacientoch  so sklerózou multiplex.

Rehabilitácie a fyzická aktivita by mala pacientov so sklerózou multiplex sprevádzať celý život. Do istého času je možné funkciu poškodenej nervovej bunky obnoviť, ale na to potrebuje nervová sústava podnet a tou je riadený pohyb – rehabilitácia a fyzioterapia.

Bolestivé sťahy skupín svalov, ktoré sa nedokážu uvoľniť a natiahnúť sa volá spasticita. Spasticita je závažnou prekážkou pri chôdzi, koordinovanom pohybe rúk a práve fyzioterapia pôsobí ako prevencia pred spasticitou.

6. Dysfunkcia močového mechúra a čriev

Dysfunkčný močový mechúr je ďalším príznakom vyskytujúcim sa až u 80% ľudí so sklerózou multiplex. Môže to zahŕňať časté močenie, silné nutkanie na močenie alebo neschopnosť udržať moč.

Symptómy súvisiace s dysfunkciou močového mechúra sú často zvládnuteľné. Menej často sa u ľudí so sklerózou multiplex vyskytuje zápcha, hnačka alebo strata kontroly hmotnosti.

7. Erektilná disfunkcia

Počas vývoja sklerózy multiplex postihuje erektilná disfunkcia až 60% mužov.

8. Kognitívne poruchy

Kognitívne poruchy sa prejavujú problémami so sústredením, zhoršenou pamäťou a schopnosťou učiť sa novým veciam. Pokiaľ však pozorujete náhle zhoršenie, môže to byť signálom, že sa blíži atak (relaps).

9. Bolesť

Pri skleróze multiplex ide o bolesť, ktorá vychádza z poškodených nervov a ktorá neustupuje po užití klasických liekov na bolesť, ako je paracetmol, alebo buprofén.

Pri bolesti treba hľadať príčinu, pretože neliečená bolesť často prechádza do chronickej bolesti a stáva sa samostatnou chorobou.

10. Únava

Únava je častým symptómom sklerózy multiplex, vyskytuje sa u 53%-90% pacientov. Jedná sa o iný typ únavy ako u zdravých ľudí. V dôsledku únavy pacienti nie sú schopní vstať z postele, alebo robiť bežné denné aktivity.

Únava sa prejavuje aj počas dňa a zmierňuje ju kvalitný nočný spánok a preventívny odpočinok. S únavou môžete bojovať fyzickou aktivitou, spánkom, zvládaním stresu a nácvikom relaxačných techník.

Dôležité sú režimové opatrenia, teda správny režim so striedaním trénovania fyzickej kondície a odpočinku.

11. Depresia

Depresia sa vyskytuje 3 – 5x častejšie ako u bežnej populácii. Na rozvoj depresie vplýva neistota, bezmocnosť, sociálne vzťahy, stres a únava, ale aj nežiadúce účinky liekov (napr. kortikoidy).

Kritéria depresie (symptómy musia trvať aspoň 2 týždne):

• Depresívna nálada trvajúce väčšinu dňa

• Znížený záujem a radosť akýchkoľvek aktivít

• Zvýšenie/zníženie váhy v priebehu mesiaca o 5% telesnej hmotnosti

• Nespavosť. Resp. zvýšená spavosť

• Spomalené myslenie

• Únava a strata energie

• Znížená schopnosť sústrediť sa a premýšľať

• Myšlienky na smrť

TIP: Prečítajte si všetko o depresii, čo by ste mali vedieť.

12. Poruchy spánku

Pri poruchách spánku je dôležité stanoviť príčinu a následne ju liečiť. Veľmi častou príčinou nespavosti je depresia.

Dôležité je dodržiavať pravidlá spánkovej hygieny:

• 4-6 hodín pred spánkom nepite kávu, čierny čaj, alebo colu

• 3-4 hodiny pred uložením sa do postele nekonzumujte ťažké jedlá a necvičte

• Prechádzka po večeri môže zlepšiť spánok

• Večer neužívajte alkohol, nefajčite

• V spálni udržiavajte vhodnú teplotu (18 – 20 C) a odstráňte z nej televíziu

 

5. Typy sklerózy multiplex

Priebeh ochorenia sa u každého pacienta líši na základe časti nervovej sústavy, ktorá je aktuálne zasiahnutá.

Skleróza multiplex môže mať benígny, alebo melígny priebeh.

Vyznačuje sa malým množstvom vplanutia príznakov ochorenia. Tento priebeh sa dá označiť až po 10-15 rokoch ochorenia, kedy pacienti majú minimálne neurologické obmedzenia s nízkym počtom príznakov.

II. Malígny priebeh

Vyznačuje sa ťažkými príznakmi (atakmi) s rýchlym nárastom invalidity. Magnetickou rezonanciou vidieť postupujúcu atrofiu, kde pacient už do 5 rokov malígneho priebehu potrebuje invalidný vozík.

Rôznorodosť je pravdepodobne daná genetickou dispozíciou, ktorá predurčuje priebeh a reakciu na liečbu.

 

6. Typy priebehu ochorenia

 

7. Diagnostika sklerózy multiplex

Lekár - s najväčšou pravdepodobnosťou neurológ - vykoná niekoľko testov na diagnostikovanie SM, vrátane:

• Neurologické vyšetrenie. Váš lekár skontroluje narušenú funkciu nervov

• Očné vyšetrenie: séria testov na vyhodnotenie zraku a kontrolu očných chorôb

• Magnetická rezonancia (MRI): technika, ktorá využíva silné magnetické pole a rádiové vlny na vytvorenie prierezových snímok mozgu a miechy

• Lumbálna punkcia: odber mozgovomiešneho moku (likvoru) z miechového kanála pomocou ihly. Likvor je tekutina, ktorá vypĺňa mozgové komory a miechový kanál.

 

8. Liečba sklerózy multiplex

Neexistuje žiadny liek na sklerózu multiplex. Liečba sa zvyčajne zameriava na urýchlenie zotavenia po atakoch, spomalenie progresie ochorenia a zvládnutie príznakov sklerózy multiplex.

Niektorí ľudia majú také mierne príznaky, že nie je potrebná žiadna liečba.

I. Liečba atakov

• Kortikosteroidy, ako je perorálny prednizón a intravenózny metylprednizolón, sa predpisujú na zníženie zápalu nervov. Vedľajšie účinky môžu zahŕňať nespavosť, zvýšený krvný tlak, zvýšenú hladinu glukózy v krvi, zmeny nálady a zadržiavanie tekutín.

• Plazmová výmena (plazmaferéza). Kvapalná časť vašej krvi (plazmy) sa odstráni a oddelí od vašich krviniek. Krvné bunky sa potom zmiešajú s proteínovým roztokom (albumín) a vložia späť do tela. Výmena plazmy sa môže použiť, ak sú vaše príznaky nové, závažné a nereagujú na steroidy.

II. Liečba na úpravu progresie

Možnosti liečby relaps-remitujúce sklerózy multiplex zahŕňajú injekčné a perorálne lieky.

Injekčné liečby zahŕňajú:

• Liek interferón beta. Tieto lieky patria medzi najbežnejšie predpisované lieky na liečbu sklerózy multiplex. Aplikujú sa pod kožu alebo do svalu a môžu znižovať frekvenciu a závažnosť relapsov. Vedľajšie účinky interferónov môžu zahŕňať príznaky podobné chrípke a reakcie v mieste vpichu.

• Pri tejto liečbe je vedľajším možným účinkom poškodenie pečene. U ľudí užívajúcich interferóny sa môžu vyvinúť neutralizujúce protilátky, ktoré môžu znížiť účinnosť lieku.

• Glatiramer acetát (Copaxone, Glatopa). Tento liek môže pomôcť blokovať útok imunitného systému na myelín a musí byť podaný pod kožu. Vedľajšie účinky môžu zahŕňať podráždenie kože v mieste vpichu.

 

9. Liečba príznakov a symptómov 

• Fyzioterapia môže budovať svalovú silu a zmierňovať niektoré príznaky sklerózy multiplex. Fyzioterapeut alebo profesionálny terapeut vás môže naučiť naťahovacie a posilňovacie cviky.

• Fyzioterapeut spolu s použitím pomôcok na mobilitu, ak je to potrebné, môže tiež pomôcť zvládať slabosť nôh a iné problémy s chôdzou často spojené so sklerózou multiplex.

• Lieky na uvoľnenie svalov. Pri skleróze multiplex sa môže vyskytnúť bolestivá alebo nekontrolovateľná svalová stuhnutosť alebo kŕče - spascitita. Vtedy môžu pomôcť lieky na uvoľnenie svalov ako baklofén (Lioresal, Gablofen), tizanidín (Zanaflex) a cyklobenzaprín.

• Lieky na zníženie únavy. Amantadín (Gocovri, Osmolex), modafinil (Provigil) a metylfenidát (Ritalin) môžu pomôcť pri znižovaní únavy súvisiacej so sklerózou multiplex. Niektoré lieky používané na liečbu depresie, vrátane selektívnych inhibítorov spätného vychytávania serotonínu, môžu byť tiež odporúčené.

• Lieky na zvýšenie rýchlosti chôdze. Dalfampridín (Ampyra) môže u niektorých ľudí pomôcť mierne zvýšiť rýchlosť chôdze. Ľudia s anamnézou záchvatov alebo dysfunkciou obličiek by nemali užívať tento liek.

• Iné lieky. Lieky sa môžu predpisovať aj na depresiu, bolesť, sexuálnu dysfunkciu, nespavosť a problémy s kontrolou močového mechúra alebo čriev, ktoré sú spojené so sklerózou multiplex.

 

 

 

Zdroje:

https://www.healthline.com/health/multiple-sclerosis/early-signs

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/multiple-sclerosis/symptoms-causes/syc-20350269

https://www.webmd.com/multiple-sclerosis/default.htm

http://www.spolumozeme.sk/ochorenie-sm/typy-sm

https://www.smkompas.sk

Bladder dysfunction. (n.d.).
nationalmssociety.org/Symptoms-Diagnosis/MS-Symptoms/Bladder-Dysfunction

Definition of MS. (n.d.).
nationalmssociety.org/What-is-MS/Definition-of-MS

Fatigue. (n.d.).
nationalmssociety.org/Symptoms-Diagnosis/MS-Symptoms/Fatigue

Mayo Clinic Staff. (2017). Multiple sclerosis.
mayoclinic.org/diseases-conditions/multiple-sclerosis/symptoms-causes/syc-20350269

Pain. (n.d.).
nationalmssociety.org/Symptoms-Diagnosis/MS-Symptoms/Pain

OHSU study: Misdiagnosis of MS is costing health system millions per year. (2012).
news.ohsu.edu/2012/05/09/ohsu-study:-misdiagnosis-of-ms-is-costing-health-system-millions-per-year

Thompson AJ, et al. (2017). Diagnosis of multiple sclerosis: 2017 revisions of the McDonald criteria. DOI:
10.1016/S1474-4422(17)30470-2

Who gets MS (epidemiology)? (n.d.).
nationalmssociety.org/What-is-MS/Who-Gets-MS

What is multiple sclerosis? National Multiple Sclerosis Society. https://www.nationalmssociety.org/What-is-MS. Accessed Dec. 14, 2018.

Daroff RB, et al. Multiple sclerosis and other inflammatory demyelinating diseases of the central nervous system. In: Bradley's Neurology in Clinical Practice. 7th ed. Philadelphia, Pa.: Elsevier Saunders; 2012. https://www.clinicalkey.com. Accessed Dec. 14, 2018.

Ferri FF. Multiple sclerosis. In: Ferri's Clinical Advisor 2019. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. Accessed Dec. 14, 2018.

Olek MJ. Clinical presentation, course, and prognosis of multiple sclerosis in adults. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Dec. 14, 2018.

Wingerchuk DM (expert opinion). Mayo Clinic, Phoenix/Scottsdale, Ariz. Jan. 21, 2019.

Ciccarelli O. Multiple sclerosis in 2018: New therapies and biomarkers. The Lancet. 2019;18:12.

Keegan BM. Therapeutic decision making in a new drug era in multiple sclerosis. Seminars in Neurology. 2013;33:5.

Goldman L, et al., eds. Multiple sclerosis and demyelinating conditions of the central nervous system. In: Goldman-Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed Dec. 14, 2018.

Lotze TE. Pathogenesis, clinical features, and diagnosis of pediatric multiple sclerosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Dec. 14, 2018.

Kantarci OH, et al. Novel immunomodulatory approaches for the management of multiple sclerosis. Clinical Pharmacology & Therapeutics. 2014;95:32.

Olek MJ. Disease-modifying treatment of relapsing-remitting multiple sclerosis in adults. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Dec. 14, 2018.

Olek MJ, et al. Treatment of acute exacerbations of multiple sclerosis in adults. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Dec. 14, 2018.

Wingerchuk DM. Multiple sclerosis: Current and emerging disease-modifying therapies and treatment strategies. Mayo Clinic Proceedings. 2014;89:225.

Pizzorno JE, et al. Multiple sclerosis. In: Textbook of Natural Medicine. 4th ed. St. Louis, Mo.: Churchill Livingstone Elsevier; 2013. https://www.clinicalkey.com. Accessed Dec. 14, 2018.

Olek MJ, et al. Evaluation and diagnosis of multiple sclerosis in adults. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Dec. 14, 2018.

Olek MJ, et al. Pathogenesis and epidemiology of multiple sclerosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Dec. 17, 2018.

Olek MJ, et al. Symptom management of multiple sclerosis in adults. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Dec. 14, 2018.

Yadav Y, et al. Summary of evidence-based guideline: Complementary and alternative medicine in multiple sclerosis. Neurology. 2014;82:1083.

Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. March 4, 2020.

National MS Society. Network of Pediatric MS Centers. https://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/Who-Gets-MS/Pediatric-MS/Care-for-Pediatric-MS. Accessed March 5, 2020.

 

 

Foto: 

https://www.shutterstock.com/cs/home

https://stock.adobe.com/