Sklerodermia: Príznaky, príčiny a liečba

V tomto článku si prečítate:

 

Úvod

Sklerodermia je autoimunitné ochorenie postihujúce kožu a iné orgány tela, čo znamená, že imunitný systém tela spôsobuje zápal a iné abnormality v týchto tkanivách.

Hlavným nálezom pri sklerodermii je zhrubnutie a napnutie kože, zápal a zjazvenie mnohých častí tela, čo vedie k problémom v pľúcach, obličkách, srdci, črevnom systéme a iných oblastiach.

Stále neexistuje žiadny liek na sklerodermiu, ale existujú účinné spôsoby liečby niektorých foriem ochorenia.

Sklerodermia je pomerne zriedkavá, väčšinou sú to ženy vo veku 30 až 50 rokov. Dvojčatá a rodinní príslušníci tých, ktorí majú sklerodermiu alebo iné autoimunitné ochorenia spojivového tkaniva, ako je lupus, môžu mať o niečo vyššie riziko, že dostanú sklerodermiu.

Sklerodermia sa môže vyvinúť aj u detí, no u detí je ochorenie iné ako u dospelých.

Hoci základná príčina nie je známa, sľubný výskum vrhá svetlo na vzťah medzi imunitným systémom a sklerodermiou. Veľa výskumov prebieha aj s cieľom nájsť lepšie spôsoby liečby sklerodermie.

1. Čo je sklerodermia

Sklerodermia je chronické ochorenie, ktoré spôsobuje zhrubnutie a stvrdnutie kože, nahromadenie zjazveného tkaniva a poškodenie vnútorných orgánov, ako sú srdce a krvné cievy, pľúca, žalúdok a obličky.

Účinky sklerodermie sa značne líšia a pohybujú sa od malých až po život ohrozujúce, v závislosti od toho, ako rozšírené je ochorenie a ktoré časti tela sú postihnuté.

Dva hlavné typy sklerodermie sú:

Pri obmedzenej kožnej systémovej sklerodermii (CREST syndróm) je zhrubnutie kože a jej napätie zvyčajne obmedzené na prsty na rukách a nohách.

S touto formou sklerodermie súvisí aj tvorba kalcifikovaných uzlín pod kožou, Raynaudov fenomén (záchvatovité a prechodné nedokrvenie koncových častí tela), problémy s pohybom pažeráka a rozšírené cievy v koži nazývané teleangiektázie.

Táto forma je tiež spojená s pľúcnou hypertenziou. Pri tejto forme sklerodermie sa často pozoruje krvný test nazývaný centromérové ​​protilátky.

Pri difúznej kožnej systémovej sklerodermii sa zhrubnutie kože a napätosť zvyčajne rozširuje aj od rúk až po zápästia.

Táto forma sklerodermie častejšie postihuje vnútorné orgány, ako sú pľúca, obličky alebo gastrointestinálny trakt. Na klasifikáciu tejto formy sklerodermie sa objavuje množstvo novších protilátok, ale najbežnejšou protilátkou je Scl-70.

Príčina sklerodermie nie je známa. Genetické faktory (rôzne gény) sa javia ako dôležité pri ochorení. Hoci expozícia určitým chemikáliám môže hrať úlohu u niektorých ľudí so sklerodermiou, veľká väčšina pacientov so sklerodermiou nemá v minulosti vystavenie žiadnym podozrivým toxínom.

Príčina sklerodermie je pravdepodobne dosť komplikovaná.

2. Diagnostika sklerodermie

Diagnostika sklerodermie môže byť zložitá, pretože príznaky môžu byť podobné príznakom iných chorôb. Neexistuje krvný test, ktorý by mohol s istotou povedať, že máte sklerodermiu, hoci s týmto stavom bolo spojených množstvo protilátok.

Na stanovenie diagnózy sa vás lekár spýta na anamnézu, vykoná fyzickú skúšku a prípadne si objedná laboratórne testy a röntgenový snímok. Starostlivé klinické hodnotenie je primárnou metódou monitorovania sklerodermie.

Na vyhľadávanie abnormalít sa používajú röntgenové snímky a počítačová tomografia (CT). Termografia dokáže odhaliť rozdiely v teplote kože medzi léziou a normálnym tkanivom.

Ultrazvuk a magnetická rezonancia (MRI) môžu pomôcť pri hodnotení mäkkých tkanív.

Niektoré príznaky, ktoré bude lekár hľadať, zahŕňajú:

• Raynaudov fenomén

Tento termín označuje farebné zmeny (modrá, biela a červená), ktoré sa vyskytujú na rukách (a niekedy aj na nohách), často po vystavení nízkym teplotám.

Vyskytuje sa, keď sa dočasne zníži prietok krvi do rúk a prstov. Toto je jeden z prvých príznakov ochorenia; viac ako 90 percent pacientov so sklerodermiou má Raynaudovu chorobu.

Raynaudova choroba môže viesť k opuchu prstov, zmenám farby, znecitliveniu, bolesti, kožným vredom a gangréne na rukách a nohách.

Ľudia s inými chorobami môžu mať aj Raynaudovu chorobu a niektorí ľudia s Raynaudovou chorobou nemajú žiadnu inú chorobu.

 

• Zhrubnutie, opuch a napnutie kože

Toto je problém, ktorý vedie k názvu „sklerodermia“ („Sclera“ znamená tvrdá a „derma“ znamená koža). Pokožka môže byť tiež lesklá alebo miestami nezvyčajne tmavá alebo svetlá.

Choroba môže niekedy viesť k zmenám osobného vzhľadu, najmä na tvári. Keď je koža extrémne napnutá, funkcia postihnutej oblasti môže byť znížená (napríklad prsty).

 Zväčšené červené krvné cievy na rukách, tvári a okolo nechtových lôžok (nazývané „teleangiektázie“)

• Vápnikové usadeniny v koži alebo iných oblastiach

• Vysoký krvný tlak z problémov s obličkami

• Pálenie záhy; toto je mimoriadne častý problém pri sklerodermii

• Iné problémy tráviaceho traktu, ako sú ťažkosti s prehĺtaním jedla, nadúvanie a zápcha alebo problémy so vstrebávaním potravy vedúce k chudnutiu

• Dýchavičnosť

• Bolesť kĺbov

 

3. Liečba sklerodermie

Zatiaľ čo niektoré liečby sú účinné pri liečbe niektorých aspektov tohto ochorenia, neexistuje žiadny liek, ktorý by jednoznačne dokázal zastaviť alebo zvrátiť kľúčový symptóm zhrubnutia a tvrdnutia kože.

Lieky, ktoré sa ukázali ako užitočné pri liečbe iných autoimunitných ochorení, ako je reumatoidná artritída a lupus, zvyčajne nefungujú u ľudí so sklerodermiou. Cieľom lekárov je obmedziť jednotlivé symptómy a predchádzať ďalším komplikáciám kombináciou liekov.

Napríklad:

I. Raynaudov fenomén

Raynaudov fenomén možno liečiť liekmi, ako sú blokátory vápnikových kanálov alebo lieky nazývané inhibítory PDE-5, ktoré otvárajú zúžené krvné cievy a zlepšujú cirkuláciu.

Aby ste predišli ďalšiemu poškodeniu, je dôležité udržiavať celé telo v teple, najmä prsty na rukách a nohách. Je tiež dôležité chrániť končeky prstov a iné oblasti pokožky pred poranením, ku ktorému môže dôjsť aj pri bežných každodenných činnostiach.

II. Pálenie záhy (reflux kyseliny)

Pálenie záhy možno liečiť antacidovými liekmi, najmä inhibítormi protónovej pumpy (omeprazol a iné). Tieto lieky zmierňujú gastroezofageálnu refluxnú chorobu (známu ako GERD).

III. Ochorenie obličiek

Ochorenie obličiek pri sklerodermii sa môže liečiť liekmi na krvný tlak nazývanými „inhibítory enzýmu konvertujúceho angiotenzín“ (ACE inhibítory). Tieto môžu často účinne kontrolovať poškodenie obličiek, ich použitie bolo veľkým pokrokom pri liečbe sklerodermie.

IV. Svalovú bolesť

Svalovú bolesť  a slabosť možno liečiť protizápalovými liekmi, ako je intravenózny imunoglobín  a/alebo imunosupresívami. Fyzikálna a pracovná terapia môže byť užitočná na udržanie flexibility kĺbov a kože.

Malo by sa zvážiť včasné odporúčanie na liečbu, aby sa zabránilo strate pohyblivosti a funkcie kĺbov.

U pacientov so sklerodermiou sa môžu vyvinúť dva typy pľúcnych ochorení:

I. Prvý typ sa nazýva intersticiálna choroba pľúc, ktorá spôsobuje zjazvenie pľúcneho tkaniva. Existujú dôkazy, že lieky, ako je cyklofosfamid a mykofenolát, sú do istej miery účinné pri liečbe intersticiálnej choroby pľúc pri sklerodermii.

Prebiehajú klinické štúdie, ktoré hodnotia účinnosť niekoľkých ďalších liekov na tento problém.

II. Druhým typom pľúcneho ochorenia pozorovaného pri sklerodermii je pľúcna arteriálna hypertenzia (vysoký krvný tlak v tepnách v pľúcach).

Na liečbu tohto stavu je k dispozícii množstvo liekov, ktoré fungujú tak, že otvárajú krvné cievy v pľúcach, aby sa zlepšil prietok. Lieky používané na liečbu pľúcnej hypertenzie sú zvyčajne riadené odborníkmi na daný stav.

Prebieha veľa výskumov nových spôsobov liečby sklerodermie.

Záver

Sklerodermia môže postihnúť takmer každý orgánový systém v tele. Hoci sa symptómy veľmi líšia od pacienta k pacientovi, môžu dramaticky ovplyvniť život.

Pacienti by sa mali poradiť s reumatológom alebo tímom špecialistov, ktorí majú skúsenosti s touto komplikovanou chorobou. Niekoľko ďalších chorôb, ktoré postihujú kožu, sa niekedy zamieňa so sklerodermiou.

 

 

https://www.prolekare.cz/casopisy/cesko-slovenska-dermatologie/2016-6/lokalizovana-sklerodermie-morfea-soucasny-stav-a-moznosti-lecby-60318

https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Scleroderma

https://www.healthline.com

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/scleroderma/symptoms-causes/syc-20351952

 

https://www.shutterstock.com/cs/home

https://stock.adobe.com/sk/